Doğumsal Şekil Bozukluğu

dogumsal-sekil-bozukluguDoğumsal şekil bozukluğu ( Konjenital şekil bozuklukları) doğumla birlikte kendi gösteren yüz – kafa yapısına ait şekil bozukluklarıdır .

Yarık ve damak sorunu, parmakların yapışık olması (sindaktili) , vasküler kitleler (hemanjiomlar ) bununla birlikte , bazı özel durum ve sendromlar daha ciddi düzeyde , bu alanda spesifik uzmanlığa sahip ekiplerce yürütülebilecek yüz ve baş bölgesine (kraniyofasiyal cerrahi) ait özel ameliyatlara gereksinim duymaktadır. Bu özel durumlar arasında Üçgen kafa, Uzun kafa, Kayık kafa, Kule kafa, Düz Alın, Düz Kafa,

Kraniyostenozis, Çene ısırım bozukluğu bununla birlikte Apert Sendromu, Crouzon Sendromu, Pfeiffer Sendromu, Treacher Collins Sendromu (TCS) ve Hypertelorism gibi özel durumlar sendromlar yer almaktadır .

Yenidoğan da kafatası kemikleri doğum da tümüyle birleşmemiştir, kafa kemikleri arasında boşluklar bulunur. Bebeğin başı büyük oranda bir yaşında şekillenir ve baş çevresi ilk bir yaşta hızlı büyür.

Bebeklerde ön bıngıldağın 9-18 ay arasında kapanması beklenir. Doğumda veya ilk aylarda bıngıldağın kapandığı olgularda baş çevresi büyümesi normal ise müdahale edilmez. Ancak kafa kemiklerinin tümüyle birleşip kafa içi basıncın arttığı, baş büyümesinin durduğu, kraniostenoz olgularında mutlaka ileri tetkik ve tedavi yapılmalıdır.

Kafa kemik aralıklarının erken kapanması sonucu başın açık kemik aralığı yönünde büyümesi sonucu kule ve kayık kafa gibi kafa şekilleri görülebilir.

Bebeklerde doğum kanalındaki duruş pozisyonuna bağlı olarak baş eğriliğine rastlanılabilir. Özellikle ikiz bebeklerde bu durumla sık karşılaşılır. Tedavisi kraniyofasiyal cerrahi uygulamalarını kapsamaktadır , amaç kafa için basıncı rahatlatmak bununla birlikte şekil bozukluklarını düzeltmektir.

Kafatasına ait  şekil bozukluklarının bir kısmı bıngıldağın zamanına göre erken ya da geç kapanması sonu gelişebilmektedir.  Bu durum genetik bozukların bir sonucu (…. ) ya da Hipotiroidi (düşük Tiroid), Hyperparathroid (Paratiroid bezinin aşırı çalışması) gibi Hormonal nedenler , D vitamini yetersizliği gibi vitamin yetersizliği gibi nedenler sıralanmaktadır ancak bazı durumlarda ise herhangi bir neden tanımlanmamaktadır.

Kraniyofasiyal sendromlu hastaların cerrahisi : Apert sendromu, Crouzon sendormu, Treacher Collins sendromu, Pierre Robin sendromu, kraniyafasiyal mikrozomi gibi gibi durumlarda hastanın yüz ve kafatasında bir seri deformite bulunabilmektedir. Çeşitli problemlere farklı yaklaşımşarın gerektirdiği bu durumlar kraniyofasiyal cerrahi uzmanlığı gerektirmektedir.

Hemifasiyal atrofi (Romberg hastalığı) cerrahisi : Hastaların % 95 ‘inde tek taraflı yüz bölgesi cilt, yumuşak doku , kas ve nadiren kemik dokunun etkilendiği atrofi (dokuların gerilemesi, küçülmesi) ile karakterize bir hastalıktır. Cerrahide amaç daha çok estetik simetri sağlanmasıdır.

DOĞUMSAL ŞEKİL BOZUKLUĞU TÜRLERİ :